17 апреля 2019 Всемирный день борьбы с гемофилией

Гемофилия — редкая наследственная болезнь, связанная с нарушением процесса свёртывания крови. В нашем районе страдает гемофилией один человек. Симптомы заболевания в большинстве случаев появляются уже в раннем детстве, почти всегда не ранее, чем на 4 - 5 день жизни. Гемофилия на сегодня неизлечима, но её течение полностью и удачно контролируется при помощи инъекций пациенту недостающего фактора свёртываемости крови, в большинстве случаев выделенного из донорской крови. Другими словами, нездоровым переливают гемопрепараты, содержащие отсутствующие причины свертывания — антигемофильную плазму, криопреципитат, концентраты VIII фактора.

По инициативе Всемирной Организации Здравоохранения и Всемирной Федерации Гемофилии 17 апреля был объявлен «Всемирным днём борьбы с гемофилией». Целью создания и проведения «Всемирного дня гемофилии» является привлечение внимание мировой общественности, политиков, чиновников от сферы здравоохранения и рядового медицинского персонала к проблемам с которыми ежедневно сталкиваются больные гемофилией, повышение их осведомлённости об этом наследственном заболевании, связанным с нарушением процесса свёртывания крови.

Дата для проведения «Дня гемофилии» была выбрана организаторами не случайно, это своеобразная дань уважения создателю Всемирной федерации гемофилии Фрэнку Шнайбелю, который родился именно в этот день.

Всемирный день гемофилии отмечается каждый год под новым девизом, который акцентирует внимание на той или иной проблеме связанной с этой непростой болезнью.

Симптомы гемофилии

У новорожденных детей признаками гемофилии могут служить длительное кровотечение из пупочной ранки, подкожные гематомы, кефалогематомы. Кровотечения у детей первого года жизни могут быть связаны с прорезыванием зубов, операциями. Острые края молочных зубов могут стать причиной прикусывания языка, губ, щек и кровотечений из слизистых оболочек полости рта. Однако, в грудном возрасте гемофилия дебютирует редко в связи с тем, что материнском молоке содержится достаточное количество активного фермента- тромбокиназы, которая способна улучшать формирование сгустка.

Вероятность посттравматических кровотечений значительно возрастает, когда ребенок с гемофилией начинает вставать и ходить. Для детей после года характерны носовые кровотечения, подкожные и межмышечные гематомы, кровоизлияния в крупные суставы. Обострения геморрагического диатеза случаются после перенесенных инфекций (ОРВИ, ветрянки, краснухи, кори, гриппа и др.) вследствие нарушения проницаемости сосудов. В этом случае нередко возникают самопроизвольные диапедезные геморрагии. Ввиду постоянных и длительных кровотечений у детей с гемофилией развивается анемия различной степени выраженности.

Диагностика

Диагностика гемофилии основана на семейном анамнезе, клинической картине и данных лабораторных исследований, среди которых ведущее значение имеют:

• Увеличение длительности свёртывания капиллярной и венозной крови.
• Уменьшение концентрации одного из антигемофильных факторов (VIII, IX)

Продолжительность кровотечения и содержание тромбоцитов при гемофилии нормальны, пробы жгута, щипка и другие эндотелиальные пробы отрицательны. Картина периферической крови не имеет характерных изменений, за исключением более или менее выраженной анемии в связи с кровотечением.

При достаточном количестве лекарственных средств больной гемофилией может вести полноценную жизнь: учиться, работать, создать семью, то есть являться полноценным членом общества и приносить пользу своей стране.

Врач терапевт Юлдашев И.Ф.